¿Qué es la enfermedad de cuerpos de Lewy?

La demencia de cuerpos de Lewy (DEB) es una enfermedad asociada con depósitos anormales de una proteína llamada alfa-sinucleína en el cerebro. Estos depósitos, llamados cuerpos de Lewy, afectan a las sustancias químicas del cerebro, cuyos cambios, a su vez, pueden provocar problemas de pensamiento, movimiento, comportamiento y estado de ánimo. La demencia por cuerpos de Lewy es una de las causas más comunes de demencia.

Diagnosticar el LBD puede ser un reto. Los síntomas tempranos de la demencia de cuerpos de Lewy se suelen confundir con síntomas similares que se encuentran en otras enfermedades cerebrales como el Alzheimer o en trastornos psiquiátricos como la esquizofrenia. Además, la demencia de cuerpos de Lewy puede ocurrir sola o junto con otros trastornos cerebrales.

Existen dos diagnósticos de demencia por cuerpos de Lewy (DCL) y demencia por enfermedad de Parkinson. Los primeros signos difieren pero reflejan los mismos cambios biológicos en el cerebro. Con el tiempo, las personas que padecen demencia con cuerpos de Lewy o demencia por enfermedad de Parkinson pueden desarrollar síntomas similares.

¿A quién afecta la demencia de cuerpos de Lewy?

La demencia de cuerpos de Lewy afecta a más de un millón de personas en los Estados Unidos. La demencia de cuerpos de Lewy comienza típicamente a la edad de 50 años o más, aunque a veces las personas más jóvenes la padecen. La LBD parece afectar ligeramente más a los hombres que a las mujeres.

La demencia de cuerpos de Lewy es una enfermedad progresiva, lo que significa que los síntomas comienzan lentamente y empeoran con el tiempo. La enfermedad dura un promedio de 5 a 8 años desde el momento del diagnóstico hasta la muerte, pero el lapso de tiempo puede variar entre 2 y 20 años. La rapidez con que se desarrollan y cambian los síntomas varía mucho de una persona a otra, dependiendo de la salud general, la edad y la gravedad de los síntomas.

En las primeras etapas de la demencia de cuerpos de Lewy, los síntomas pueden ser leves y las personas pueden funcionar con bastante normalidad. A medida que la enfermedad avanza, las personas con LBD requieren más ayuda debido a la disminución de las capacidades de pensamiento y movimiento. En las últimas etapas de la enfermedad, suelen depender totalmente de otros para recibir asistencia y cuidados.

Algunos síntomas de la demencia de cuerpos de Lewy pueden responder al tratamiento durante un período de tiempo. Actualmente, no existe una cura para la enfermedad. La investigación está mejorando nuestra comprensión de esta desafiante condición, y los avances en la ciencia pueden algún día conducir a un mejor diagnóstico, una mejor atención y nuevos tratamientos.

¿Qué son los cuerpos de Lewy?

Los cuerpos de Lewy llevan el nombre del Dr. Friederich Lewy, un neurólogo alemán. En 1912, descubrió depósitos de proteínas anormales que interrumpen el funcionamiento normal del cerebro en personas con la enfermedad de Parkinson. Estos depósitos anormales se llaman ahora «Cuerpos de Lewy».

Imagen microscópica de un cuerpo de Lewy. Cortesía de Carol F. Lippa, MD, Facultad de Medicina de la Universidad de Drexel.

Los cuerpos de Lewy están hechos de una proteína llamada alfa-sinucleína. En el cerebro sano, la alfa-sinucleína juega un número de papeles importantes en las neuronas (células nerviosas) del cerebro, especialmente en las sinapsis, donde las células cerebrales se comunican entre sí. En la demencia de cuerpos de Lewy, la alfa-sinucleína se forma en grupos dentro de las neuronas, comenzando en áreas del cerebro que controlan aspectos de la memoria y el movimiento. Este proceso hace que las neuronas trabajen con menos eficacia y, con el tiempo, mueran. Las actividades de ciertos químicos cerebrales también se ven afectadas. El resultado es un daño generalizado en regiones cerebrales específicas y una disminución de las capacidades afectadas por esas regiones cerebrales.

Los cuerpos de Lewy afectan a varias regiones cerebrales diferentes en la demencia de cuerpos de Lewy:

  • La corteza cerebral, que controla muchas funciones, incluyendo el procesamiento de la información, la percepción, el pensamiento y el lenguaje
  • La corteza límbica, que juega un papel importante en las emociones y el comportamiento
  • El hipocampo, que es esencial para formar nuevos recuerdos
  • El mesencéfalo y los ganglios basales, que están involucrados en el movimiento
  • El tronco cerebral, que es importante para regular el sueño y mantener el estado de alerta
  • Regiones del cerebro importantes en el reconocimiento de olores (vías olfativas)

¿Cuáles son las causas de la demencia de cuerpos de Lewy?

Se desconoce la causa precisa de la demencia de cuerpos de Lewy (DEB), pero los científicos están aprendiendo más sobre su biología y genética. Por ejemplo, sabemos que una acumulación de cuerpos de Lewy se asocia con una pérdida de ciertas neuronas en el cerebro que producen dos importantes neurotransmisores, sustancias químicas que actúan como mensajeros entre las células cerebrales. Uno de estos mensajeros, la acetilcolina, es importante para la memoria y el aprendizaje. El otro, la dopamina, juega un papel importante en el comportamiento, la cognición, el movimiento, la motivación, el sueño y el estado de ánimo.

Los científicos también están aprendiendo sobre los factores de riesgo del LBD. La edad se considera el mayor factor de riesgo. La mayoría de las personas que desarrollan el trastorno tienen más de 50 años. No se ha demostrado que ningún factor específico del estilo de vida aumente el riesgo de padecer LBD.

Otros factores de riesgo conocidos para el LBD incluyen los siguientes:

  • Enfermedades y condiciones de salud – Ciertas enfermedades y condiciones de salud, en particular la enfermedad de Parkinson y el trastorno de conducta del sueño REM, están relacionadas con un mayor riesgo de LBD.
  • Genética: si bien tener un familiar con LBD puede aumentar el riesgo de una persona, el LBD normalmente no se considera una enfermedad genética. Las variantes de tres genes (APOE, SNCA y GBA) se han asociado con un mayor riesgo de demencia con cuerpos de Lewy, pero en la mayoría de los casos, se desconoce la causa. En este momento, ninguna prueba genética puede predecir con precisión si alguien desarrollará LBD, y las pruebas genéticas no suelen utilizarse en el diagnóstico. Los investigadores están buscando más genes que puedan indicar el riesgo de LBD.